印度/老挝版玛伐凯泰价格相对较低，例如老挝卢修斯上市的仿制版规格为2.5mg*60粒,价格在1500元左右。这一版本因其较高的性价比受到许多患者的青睐，具体会根据汇率波动有所调整。
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玛伐凯泰（Mavacamten），商品名为Camzyos，是一种首创的、具有口服活性的、选择性心肌肌球蛋白变构调节剂，为梗阻性肥厚型心肌病（HCM）患者带来了新的治疗希望。以下是对玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病的详细介绍。
一、药物背景与批准情况
玛伐凯泰由美国百时美施贵宝公司（Bristol Myers Squibb）研发，并于2022年4月8日获得美国食品和药物管理局（FDA）的批准，用于治疗心功能NYHA II-III级的症状性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，旨在改善其功能能力和症状。这一批准标志着玛伐凯泰成为首个也是唯一一个FDA批准的选择性心肌肌球蛋白变构和可逆抑制剂，针对阻塞性HCM的潜在病理生理学机制。
二、梗阻性肥厚型心肌病概述
肥厚型心肌病（HCM）是一种由心肌肌节功能障碍引起的复杂疾病，其特征是心肌肌球蛋白-肌动蛋白过度桥接和对钙的敏感性增加，导致左心室肥厚（LVH），最常累及室间隔的主动脉下区域。此外，HCM还伴随着微血管缺血、心肌纤维化和舒张功能障碍等病理变化。梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）是HCM的一种类型，其特点是心肌肥厚导致左心室出口狭窄，即心脏收缩时血液从左心室流向身体的通道受到阻碍，压力增加，造成心脏负担加重。
三、玛伐凯泰的作用机制与疗效
玛伐凯泰是一种可逆的肌球蛋白抑制剂，靶向HCM的核心病理生理机制。它可减少能够与肌动蛋白有效相互作用的肌球蛋白头的数量，从而通过降低肌节的过度活动，减少左心室流出道（LVOT）梗阻，降低左心室充盈压力。多项临床研究，包括PIONEER-HCM II期试验和EXPLORER-HCM III期试验，均证实了玛伐凯泰在oHCM患者中的良好疗效。
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